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典型病例:反复晕厥,胸闷、气短

发布者: 方全| 发布时间: 2014-4-10 17:19| 查看数: 2189| 评论数: 0

北京协和医院 作者:方全 方理刚 朱文玲

  患者,女,44岁,因“反复活动后晕厥34年,胸闷、气短2小时”于2006年5月13日入院。患者34年前跳绳停止后突感心前区不适,数秒后出现晕厥,无口吐白沫、二便失禁,持续约4分钟苏醒,感乏力,无肢体麻木,运动障碍,持续2天后缓解。此后上述症状反复发作,分别在短跑、登山、追车及负重上楼后出现,性质同前,外院超声心动图及食道超声提示“轻度二尖瓣脱垂”,心电图大致正常;脑电图、头颅CT及MRI均未见异常;倾斜试验、颈动脉窦按摩试验(-);24小时动态心电图:偶发房早,窦房结到交界区游走性心律;患者多次就诊均未能明确诊断。2006-5-5日受惊吓再次出现晕厥,4-5分钟后意识恢复,急诊心电图显示V4-6导联ST段明显压低、T波倒置 ,一小时后ST段回到基线,T波变为直立 。5-13日夜间睡眠时为手机铃声惊醒,突发胸闷、憋气,伴大汗,持续不缓解,未晕厥,家属诉“脉搏未能触及”,我院急诊就诊。既往史、个人史、月经婚育史无特殊。家族史:父患高血压、母患高血压、糖尿病,无类似晕厥及猝死家族史。入院查体:T:36.0℃ ,BP118/76mmHg,神清语明,颈部未闻及血管杂音,双肺呼吸音清,心前区无隆起,心界不大,心率78次/分,律齐,心尖部可闻及2/6级SM,余瓣膜区未及杂音,腹软,肝脾肋下未及,双下肢不肿。四肢肌力正常,腱反射对称引出,病理征(-)。

  入院后急查血、尿、便常规(-);肝肾功:ALT 9 U/L,CR 0.61 mg/dl,TBIL 0.52mg/dl,K+ 3.9 mmol/l,Ca++ 8.9 mg/dl;心肌酶谱:CK 24u/l, CKMB 0 u/l, cTnI 0.03 ng/ml ;ECG示广泛导联T波高尖,V2-6尤为明显 ,考虑急性心肌梗死不除外,急诊行冠状动脉造影示:LAD可见散在斑块,穿隔支可见肌桥,收缩期99%狭窄,余未见明显斑块与狭窄;复查心肌酶(-)。ECG仍表现为广泛导联T波高尖。患者行胸片、血气及D-Dimer检查均正常;复查超声心动图:心脏结构与功能未见异常,二尖瓣关闭时并未超过二尖瓣瓣环联线2mm,不能诊断二尖瓣脱垂;腺苷负荷心肌核素显像:未见异常。5-18日行多巴酚丁胺试验,超声心动图见心脏收缩增强,当多巴酚丁胺滴注速度为20ug/kg/min时,心电监护示室早增多,随后出现尖端扭转性室速(TdP)(图七),患者出现意识丧失,牙关紧咬,四肢抽动,双眼上翻,立即停用多巴酚丁胺,予心外按压,准备电除颤,约1分钟后自行恢复窦性心律。患者自述本次症状与既往晕厥发作基本一致。治疗上给予倍他乐克150mg/天,并植入双腔ICD。

  晕厥,分型,晕厥的诊断

讨论

  晕厥是脑供血骤然减少或停止而出现的短暂意识丧失,常伴有体张力丧失而不能维持一定的体位。晕厥是一种常见的临床症状,发病率高,住院率高,但诊断上有很大困难,近一半的患者经检查后未能明确晕厥的病因。而且,晕厥并非一个预后良好的表现,有资料显示,晕厥患者的总死亡率为7.5%,其中心源性晕厥死亡率高达18-33%。

  晕厥的Benditt分型:1、神经系统介导的反射性晕厥;2、自主神经功能障碍和体位性低血压引起的晕厥;3、脑血管、神经系统及精神疾病引起的晕厥;4、器质性心血管疾病所致晕厥;5、心律失常性晕厥;6、其它原因所致的晕厥。在神经系统介导的反射性晕厥中,血管迷走性晕厥最常见。器质性心血管疾病所致晕厥主要有肥厚梗阻性心肌病、主动脉瓣狭窄、左房黏液瘤等造成的流出道梗阻,急性心梗、扩张型心肌病造成的泵衰竭,心包填塞,主动脉夹层,肺栓塞。心律失常性晕厥包括1、缓慢性心律失常如SSS、AVB;2、快速性心律失常,多为室性心律失常,如Brugada综合征、遗传性或获得性长QT综合征、特发性室速室颤。

  对晕厥的诊断流程,首先注意病史、体格检查和体表心电图的提示,进行多科会诊如耳鼻喉科、内分泌科;如考虑心源性晕厥,要进行多项检查:动态心电图、ELR 或 ILR、倾斜试验、超声心动图和电生理检查;除外心源性晕厥后,转至神经科进行评估。通过病史和体格检查,49-85%的患者可有阳性发现;ECG和动态心电图的阳性率低;倾斜试验对于血管迷走性晕厥比较特异;体外事件记录仪可记录14个月内发作时的情况,阳性率可达65 - 88%。

  此患者直立倾斜试验结果阴性,颈动脉窦按压结果阴性,静态ECHO正常,Holter未见无明显心律失常,脑电图、CT等神经科检查结果无异常,我们进一步做了多巴酚丁胺试验。多巴酚丁胺试验对于心肌缺血、潜在流出道梗阻、LQTS等疾病较有意义,尤其多于交感神经兴奋时发作的情况。此患者在多巴酚丁胺使用20ug/Kg/min时出现室早增多,QTc延长至670ms,增加至30ug/Kg/min时诱发TdP。根据心电图、临床表现和家族史的评分,此患者诊断为遗传性长QT综合征,基因检查结果进一步证实。

  此患者同时在多巴酚丁胺试验后出现T波电交替,意义不明,有学者报道其与猝死有关,对心梗后患者的随访发现 T波电交替阳性患者SCD的危险性是阴性患者的11.4倍,其敏感性及特异性均超过任何其它检测手段。此患者存在T波电交替,考虑为猝死的高危患者,治疗上除了β受体阻滞剂外,植入了ICD。

  李翠兰教授:遗传性长QT综合征包括多种亚型,由于基因不同而影响不同的电流,有一些基因特异治疗的方法。LQT1是由于基因组DNA上KCNQ1基因的核苷酸1927G 变为A 导致其编码的氨基酸由甘氨酸G变为丝氨酸S即G643S。根据张莉、Vincent等人的研究结论,LQT1患者具有平滑、基底部较宽的T波;LQT2患者的ECG上常见低振幅和有切迹的T波;而LQT3患者ECG更突出地以延迟出现的高尖T波为特征。然而,在各型LQTS患者中,这些ECG形态的差异有一定程度的交叉重叠,并且在一些家系中,可以观察到T波形态的极度异质性。LQT 1的4种典型心电图:婴儿型ST-T波形;宽大T波;正常T波;晚发正常T波。LQT2的4种典型心电图:明显型双峰T;表浅型双峰T ,第二峰构成T波顶部;表浅型双峰T ,第二峰位于T波的下降支顶部;低血钾症双峰T波。LQT3的2种典型心电图图形:晚发尖锐/双相T波;非对称高尖T波。LQTS是一种猝死率很高的遗传性心脏病,且极易被误诊。然而,LQTS又是一种经及早诊断和正确治疗后猝死率可降低许多的心脏病,目前治疗的方法包括药物、手术、起搏器、ICD等多种。

专家点评

  方全教授:该病例罕见,具有教育意义。病例回顾,强调了长QT表现型和基因型之间的关系,病例发展过程变化多端,ST段抬高T波高尖,以为是冠心病或急性心肌缺血,最后诊断长QT综合症。病史为10岁发病,自发晕厥,QT平时正常,激发试验QT延长,出现晕厥。

  胡大一教授:从病史开始是怎么想的,后来是怎么想的,中间发生的变化总能找到些规律出来。我的感受是,34年前发生晕厥,经历长时间诊断才发现,说明我们对此病认识不够,如果我们对长QT综合症了解多些,一听到每次发作与惊吓有关,就很容易联想到长QT综合症,就可以在患者小的时候诊断出来。如果很早想到此病,一些检查如MRI、冠脉造影对诊断意义不大。早期应用足够量β受体阻滞剂可使该病恢复较好水平。心电图主要表现为T波高尖,有些患者平时无此表现,在交感神经兴奋时可有相应心电图表现,应注意临床观察。

  许玉韵教授:该病例提示病史非常重要,病史加家族史应该考虑病人基因方面有无异常,因此,应从病史收集蛛丝马迹,查找线索。回顾病史,患者惊吓时发生晕厥,运动时发生晕厥。心电图检查虽然简单但非常重要。正常QT男性应小于0.44秒,女性应小于0.48秒,QT处于临界时应做运动试验,可观察QT是否延长。此例说明心电图这种很基础的检查非常重要。此例患者做激发试验得到了QT延长,从而诊断出患者为长QT综合症。

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